共济失调医院哪家权威

2015-09-04

问题描述: 共济失调医院哪家权威

医生回答(2)

病情分析:共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调,眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征.女孩发病较男孩多. 本病最明显的改变是球结膜血管扩张,以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张,其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张.有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑、色素脱失斑等改变. 神经系统症状最早表现为小脑共济失调,开始表现在走路时,生后18~24个月开始出现症状,也有晚到5岁后才开始起病,病儿出现运动不协调、走路步态不稳、用手指鼻不准确等,到12~15岁发展到完全不能走路.随着病程进展,智力逐渐减退. 本病患儿常有反复上呼吸道感染史,或肺炎、鼻窦炎反复发作.查血免疫球蛋白(lgA)减少. 治疗本病主要是针对共济失调进行医疗体育训练,重点训练走步. 在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为共济失调.

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病情分析:脊髓小脑性共济失调是遗传性 共济失调的主要类型,包括SCA1—21.成年期发病,常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征,并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传早现).我国常见于SCA3型.SCA共同症状体征是:3O~40岁隐袭起病,缓慢进展,也有儿童及7O岁起病者;下肢共济失调为首发症状,表现走路摇晃,突然跌倒和讲话含糊不清以及双手笨拙,意向性震颤,眼球震颤,痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍,腱反射亢进,病理征阳性,痉挛性步态,音又振动觉及本体觉丧失.

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