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遗传性血管神经性水肿缺少补体成分c1抑制因子

发病时间：不清楚

病情描述：遗传性血管神经性水肿缺少补体成分c1抑制因子

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医生回答

杨影枫主治医师三甲

遗传性血管神经性水肿缺少补体成分c1抑制因子可采取血浆替代疗法、蛋白替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、抗组胺药、皮下注射肾上腺素等治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血浆替代疗法
通过静脉输注健康个体的全血浆或血浆制品来补充患者缺失的补体成分C1抑制因子。此方法旨在恢复患者正常的补体功能，因为血浆中含有完整的C1抑制分子。适用于遗传性血管神经性水肿患者因缺乏C1抑制因子导致的症状发作。
2.蛋白替代疗法
通过定期给予患者人工合成或从健康供体提取的C1抑制因子，以弥补其自身不足。该措施可有效控制遗传性血管神经性水肿的急性发作，因为C1抑制因子是关键的补体调节蛋白，对预防水肿至关重要。
3.抗纤维蛋白溶解剂
使用如6-氨基己酸、氨甲苯酸等药物以减少体内纤溶酶活性，从而减轻水肿。对于遗传性血管神经性水肿中出现过度激肽释放导致的肿胀有益，因为这些药物能稳定纤维蛋白膜并防止进一步分解。
4.抗组胺药
口服或注射非处方抗组胺药物如西替利嗪、氯雷他定等以缓解瘙痒。这类药物能够阻断组胺受体，从而减轻由遗传性血管神经性水肿引起的皮肤症状。
5.皮下注射肾上腺素
当发生严重过敏反应时，在医生指导下通过皮下注射给药以迅速逆转过敏反应。肾上腺素能收缩毛细血管、降低血压及舒张支气管平滑肌，可用于治疗遗传性血管神经性水肿伴随的过敏反应。
除上述措施外，建议患者避免可能触发水肿的食物或物质，如高钠饮食或某些特定食物。同时应保持良好的个人卫生习惯，以防感染加重病情。 2024-01-27 01:51 举报

司徒横主治医师三甲

血管神经性水肿：又称巨大荨麻疹.是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低,或无活性所致.是真皮深部和皮下组织小血管受累,组胺等介质导致血管扩张,渗透性增高,渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿,具有发作性,反复性及非凹陷性的特点,一般不痒,可单发 2014-11-11 12:03举报

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1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。

盐酸左西替利嗪片

用于缓解变态反应性疾病的过敏症状,如：变应性鼻炎（包括眼睛的过敏症状）、荨麻疹、血管神经性水肿、接触性皮炎、虫咬性皮炎等皮肤粘膜的过敏性疾病；用于减轻感冒时的过敏症状。

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