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小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型

发病时间:不清楚

病情描述:小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型

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医生回答

小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型患儿可出现反复皮肤、呼吸道以及消化道感染。
小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型由遗传因素引起的白细胞功能异常,主要是由于LAD1基因突变所致。这使得中性粒细胞和其他白细胞无法正常地与血管内皮细胞结合并移向感染部位,因此容易引发多种类型的感染。
除上述提及的症状外,还可能出现慢性黏膜炎、淋巴结肿大等情况。这些症状可能表明免疫系统存在长期或持续性的炎症反应,需要进一步检查以排除潜在的自身免疫性疾病。
针对小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型,治疗需在专业医生指导下进行,包括抗生素治疗和必要时使用免疫调节药物。同时,家长应注意监测孩子的病情变化,避免接触可能导致感染的风险因素。
2024-01-28 10:29 举报

白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响其黏附在血管内皮细胞上,不能穿透血管壁进入炎症区域。 2014-07-30 22:21举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

匹多莫德颗粒剂

本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。

胸腺肽肠溶胶囊

用于:1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩,细胞免疫功能减退;2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病;3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等);4.各种细胞免疫功能低下的疾病;5.肿瘤的辅助治疗。

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