小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

2014-07-28

问题描述: 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

医生回答(2)

病情分析:小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症患儿可表现为贫血。
此疾病由PIG-A基因突变引起补体调节蛋白CD59缺失,导致红细胞在睡眠状态下因补体过度活化而溶解。红细胞破坏增加,未被破坏的红细胞寿命正常,但无法代偿持续的溶血状态,从而引发贫血。
此外,巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血等也可能会导致贫血的发生。因为这些疾病的病因不同,治疗方式各异,因此需要进一步检查以确定诊断。
对于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症,应避免剧烈运动,以免加重溶血症状。患者平时应注意休息,保证充足的睡眠时间,避免熬夜。

2024-01-30 举报

病情分析:

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症,是一种造血干细胞水平的克隆性慢性骨髓增殖性疾病,临床上以睡眠后血红蛋白尿、进行性贫血、易感染、全血细胞减少及骨髓增生异常综合征为特征。

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症一般是由于造血干细胞水平的异常克隆导致,由于红细胞膜受损,通透性增加,导致红细胞破坏增加,从而出现溶血的情况。患儿通常会出现睡眠后血红蛋白尿、进行性贫血、易感染、全血细胞减少及骨髓增生异常综合征等症状。小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的患儿,可以在医生的指导下使用药物进行治疗,例如、等,能够抑制免疫反应,减少抗体的产生。如果患儿出现明显的贫血症状,还可以遵医嘱服用铁剂进行治疗,例如硫酸亚铁、右旋糖酐铁等。如果患儿病情比较严重,出现了严重的溶血现象,则需要及时进行造血干细胞移植手术。

患儿在日常生活中需要注意休息,避免劳累,以免加重病情。同时还需注意个人卫生,避免感染。另外,患儿还需清淡饮食,避免食用辛辣刺激性食物,例如辣椒、花椒或者是芥末等,以免导致病情加重。

2018-06-13 举报
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