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假性Hurler病

发病时间：不清楚

病情描述：假性Hurler病

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医生回答

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假性Hurler病是指黏多糖贮积症Ⅰ型的非典型表型，主要由于溶酶体内β-葡糖苷酶缺乏导致的黏多糖在体内的积累。
假性Hurler病是黏多糖贮积症Ⅰ型的一个非典型亚型，与溶酶体内β-葡萄糖苷酶缺乏有关。该酶的缺失导致黏多糖不能被正常分解代谢而在体内累积，进而引发一系列临床表现。假性Hurler病的症状包括面容丑陋、智力低下、关节僵硬、角膜浑浊等。此外还可能出现呼吸困难、心脏瓣膜病变等症状。
针对假性Hurler病的诊断通常需要进行血液生化分析、尿液分析以及基因检测。医生可能会建议进行脑脊液检查以评估神经系统的状况。治疗假性Hurler病主要是通过骨髓移植来纠正溶酶体功能缺陷。同时还可以遵医嘱使用一些药物如阿司匹林、伊布替尼等缓解症状。
患者应保持良好的营养状态，避免过度疲劳，定期复查并接受适当的医学监测。 2024-01-07 08:27 举报

李学庆主治医师三甲

粘多糖病I-H型，又称Hurler综合征，Hurler基因位于1号染色体上。在粘多糖中硫酸皮肤素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分，其降解需要α-L-艾杜糖醛酸苷酶。由于此酶缺乏，其前体物的降解受阻而在体内堆积。硫酸皮肤素和硫酸肝素为角膜、软骨、骨骼、皮肤、筋膜、心瓣膜和血管结缔组织的结构成分，多为细胞膜外层的结构成分，细胞死亡后可释放出堆积的粘多糖。 2014-07-27 19:46举报

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