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小儿肾上腺生殖器综合征

发病时间:不清楚

病情描述:小儿肾上腺生殖器综合征

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医生回答

小儿肾上腺生殖器综合征表现为男性化的临床表现,如阴茎增大、早熟等,同时可能伴有高血压、低血钾等症状。
上述症状是因为先天性肾上腺皮质增生症中21-羟化酶缺乏导致雄激素合成过多,使5α-还原酶活性增高,促进睾酮向双氢睾酮转化,进一步刺激间质细胞产生更多的雄激素,形成一个正反馈循环,使得雄激素浓度持续上升,最终导致生殖器异常发育。
患者还可能出现肥胖、多毛、痤疮等症状,这些症状也与体内雄激素水平升高有关。
对于小儿肾上腺生殖器综合征,应密切监测血压和电解质平衡,并在专业医生指导下使用糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗。
2024-02-17 01:14 举报

早期诊断绝对必要.合理的治疗为给予糖皮质激素,即每晚11时口服0.5~1.5mg矫正缺失,抑制ACTH分泌.对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重,可用0.05~0.3mg,依病情严重程度及年龄大小而定. 2014-07-27 14:18举报

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