2012-07-09
问题描述: 硬性结节病是什么病在小腿部位发病原因和
医生回答(2)
病情分析:您好根据您的描述,结节病属于肉芽肿性疾病,其发病病因尚不明确,发病累及多个系统,病理学表现为淋巴细胞和单核巨噬细胞及上皮样细胞组成的非干酪坏死性肉芽肿。不同于结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。应注意定期复查,具体病变发展情况,如果有影响运动功能,可考虑手术治疗,同时做局部组织病理诊断,另外也可通过口服药物,激素类药物观察症状有无缓解。
病情分析:结节性硬化症又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)激酶活性,因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素,因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗,在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。抗癫痫治疗,早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害,婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案。