2011-05-28 795人阅读
问题描述: 如何确诊血小板型假性血管性血友病
医生回答(3)
刘尚勤 主任医师
武汉大学中南医院 血液内科
病情分析:血小板型假性血管性血友病是一种出血疾病,其特征是出血程度不一,且血浆中的高分子量vWF多聚体现象减少。
尽管它在某些方面类似于血管性血友病,但由于涉及的是GPⅠb/Ⅸ的问题,所以被称为假性血管性血友病或血小板型血管性血友病。为了准确诊断,医生通常会进行一系列检查,包括血液常规分析、凝血功能测试以及人类凝血因子的相关检测,以此来区分它与血友病的不同。
周旋 主任医师
枣庄矿业集团中心医院 血液内科
病情分析:血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD,主要是通过血常规、凝血功能、人的凝血因子相关等检查来和血友病相鉴别。
韩东 主治医师
枣庄矿业集团中心医院 血液内科
病情分析:您好,本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血,鼻出血,拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。血浆vWF水平轻度下降,高分子量vWF多聚体缺如;ADP,肾上腺素,胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低,低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应增高。