病情分析：胆道先天性畸形是指肝内、外胆管的先天性发育畸形 。在胚胎发育的第4周，原始前肠的腹侧出现一凸起，以后可发育为肝、胆管、胆囊。如发育异常，可能形成胆道、胆囊的先天性畸形，如缺如、狭窄、扩张等。梗阻性黄疸是本病突出表现，患儿出生1～2周后，生理性黄疸不消退反而更加明显，呈进行性加深。