病情分析：　一应用皮质激素强的松40-60mg/d顿服病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或10-20mg/d加于10％葡萄糖内静滴病情稳定后改为口服调节剂量至疗效最好副作用最小的程度为维持量有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH

　　二激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂硫唑嘌呤每日100-200mg注意副作用苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效

　　三有吞咽困难者应鼻饲,以保证足够的营养呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸强力宁具有激素样作用而无其副作用可选用40mg V.D 1次/d

　　四有条件者可行血浆交换治疗