病情分析：小儿先天性黑蒙症一般会出现视力减退、耳聋等症状 。先天性黑蒙症是最早也是最严重的遗传性视网膜病变，双目锥杆细胞的功能在出生时或出生后一年内完全丧失，导致患儿先天性失明。部分患儿可能会出现视力减退或者出现耳聋、肾功能不全或高尿酸血症、高血脂症等。通常可以使用手术治疗，但也有部分使用维持治疗。