大前庭导水管综合征是指先天性耳蜗发育不全或者是耳蜗与耳道相连的组织发育异常，从而引起的一组临床疾病。
大前庭导水管综合征是一种常染色体隐性遗传疾病，可能会使听神经在发育过程中的位置发生畸形，从而导致患者出现听力障碍、耳鸣、耳聋等症状。大前庭导水管综合征的患者在出生后，会出现进行性的听力减退，并逐渐加重，在学龄期会出现听力障碍，而且会伴有头部的畸形，在青春期会出现耳鸣、耳聋的症状。大前庭导水管综合征的患者，如果出现了听力障碍，可以在医生的指导下选择佩戴助听器，改善听力。如果患者病情比较严重，通过佩戴助听器没有得到改善，也可以通过人工耳蜗进行治疗。
此外，大前庭导水管综合征的患者在日常生活中要注意多休息，避免劳累，以免加重病情。如果出现不适症状，患者要及时到正规医院就诊，以免延误治疗。