Bochdalek疝是什么病

2024-09-02 22:23:36

高进 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 - 普外科

Bochdalek疝,也被称为先天性腹膜疝。这是一种由于胚胎发育过程中膈肌未能完全闭合而导致的先天性疾病。
在正常的胚胎发育中,膈肌逐渐形成,将胸腔与腹腔分隔开来。然而,在某些情况下,膈肌的后外侧部分未能正常发育闭合,从而在胸腔和腹腔之间留下了一个潜在的通道。
随着胎儿的生长发育和出生后,腹腔内的压力变化以及一些因素的影响,腹腔内的脏器如胃、肠管、脾脏甚至肝脏等可能通过这个通道疝入胸腔。这种疝入会对胸腔内的器官造成压迫,尤其是对肺组织的影响最为显著。
由于新生儿的肺组织本身较为娇嫩,且处于生长发育的关键阶段,一旦被疝入的腹腔脏器压迫,就会严重影响肺的正常通气和换气功能。患儿可能在出生后不久就出现呼吸急促、呼吸困难、发绀等症状。严重的情况下,可能会导致呼吸衰竭,危及生命。
在婴幼儿和儿童时期,Bochdalek疝可能表现出反复的呼吸道感染、喂养困难、呕吐、生长发育迟缓等症状。这是因为疝入胸腔的腹腔脏器不仅影响了肺的功能,还可能干扰消化系统的正常运作。
对于成年人来说,Bochdalek疝可能在很长一段时间内没有明显症状,或者仅表现为一些非特异性的胸痛、胸闷、咳嗽等。然而,一旦出现并发症,如肠管嵌顿、扭转等,就会引起剧烈的腹痛、肠梗阻等严重症状,需要紧急治疗。
诊断Bochdalek疝主要依靠影像学检查,如胸部X线、CT扫描等。治疗方法通常是手术修复膈肌的缺损,将疝入胸腔的腹腔脏器还纳回腹腔,并加强膈肌的强度,以防止再次疝出。

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