郑永江 副主任医师
中山大学附属第三医院 - 血液内科
原发性噬血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。
原发性噬血细胞综合征的病因尚不明确,可能与遗传、感染、免疫等因素有关。患者可能会出现发热、乏力、出血、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。如果患者出现上述症状,建议及时就医,可以通过血常规、血涂片、骨髓穿刺等检查明确诊断。原发性噬血细胞综合征的患者,可以遵医嘱使用甲泼尼龙、泼尼松等糖皮质激素药物进行治疗。
在日常生活中,患者需要注意保持良好的生活习惯,避免过度劳累,以免加重病情。另外,患者还需要注意保持良好的饮食习惯,避免食用辣椒、花椒等辛辣刺激的食物,以免加重病情。如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗,以免延误病情。