黏多糖贮积症寿命

2023-08-18 09:53:28

邓洪容 副主任医师

中山大学附属第三医院 - 内分泌科

黏多糖贮积症一般指黏多糖贮积症VI型,患者的寿命通常在25-35岁,但由于患者的病情不同、体质不同,所以具体的寿命也存在一定差异。

黏多糖贮积症VI型是由于溶酶体酶缺陷所引起的一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,主要是由于基因突变导致黏多糖降解酶缺乏,使黏多糖在体内堆积,从而出现相关的临床症状。患者会出现肝脾肿大、骨骼发育障碍、智能障碍等症状,同时还会伴有心脏、肝脏、脾脏等部位的损害。如果患者病情比较轻微,而且体质较好,没有出现明显的不适症状,一般不会影响正常的寿命。但如果患者病情比较严重,而且体质较差,出现了心力衰竭、肝脾肿大等症状,则可能会影响患者的寿命,导致患者寿命缩短。

患者应该及时到正规医院的神经内科就诊,并积极配合医生治疗,可以在医生的指导下服用青霉胺片、醋酸泼尼松片等药物进行治疗,如果患者病情比较严重,也可以通过造血干细胞移植手术进行治疗。

此外,患者在日常生活中要注意保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意劳逸结合。饮食上患者应注意保持营养均衡,可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、西红柿等,有助于补充机体所需营养,从而增强抵抗力,有助于缓解病情。

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