粘多糖病是什么意思

2023-07-11 12:42:21

邓洪容 副主任医师

中山大学附属第三医院 - 内分泌科

粘多糖病是一种由于硫酸角质蛋白降解酶缺乏,导致血液中硫酸角质蛋白含量过高的疾病。

粘多糖是由硫酸角质蛋白、糖蛋白和脂肪酸组成的一种分子,广泛存在于结缔组织、脑脊液、尿液、羊水、滑膜液等体液中,是一种酸性糖蛋白。粘多糖病是由于硫酸角质蛋白降解酶缺乏,导致血液中硫酸角质蛋白含量过高,引起一系列症状和并发症,如肝脾肿大、智力障碍、发育迟缓等。粘多糖病的发病率较低,但一旦发生,预后较差。治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗,建议及时前往医院就医治疗。

此外,粘多糖病患者应该注意饮食卫生,尽量避免食用生冷、变质的食物,减少感染的风险。同时应该注意适当锻炼,提高身体免疫力,预防感染。

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