特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。
特发性肺纤维化主要表现为进行性加重的呼吸困难、干咳，伴有杵状指等，病情通常呈进行性发展，预后较差。在影像学上，常呈现出双肺基底部、外周分布为主的网状阴影、蜂窝肺等特征。目前特发性肺纤维化的确切病因尚不明确，但可能与以下因素有关。首先，遗传因素可能在其中起到一定作用，有研究发现部分患者存在家族聚集性，提示遗传易感性可能增加了患病风险。其次，环境因素也备受关注，如长期接触粉尘、烟雾，如木工尘、金属粉尘、农业粉尘等，以及某些药物副作用、胃食管反流病等，都可能对肺部造成损伤，进而引发肺纤维化。另外，免疫系统异常也被认为与特发性肺纤维化的发生发展密切相关，机体的免疫失衡可能导致肺部组织持续受到炎症攻击，最终形成纤维化。
对于特发性肺纤维化患者，建议要注意避免接触已知的环境危险因素，如尽量减少在粉尘环境中的暴露，戒烟，避免吸入二手烟等。其次，在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，同时进行适当的康复锻炼，如呼吸训练、有氧运动等，有助于提高呼吸功能和身体耐力。再者，要定期到医院进行复查，以便医生及时了解病情变化，调整治疗方案。此外，由于特发性肺纤维化患者心理压力往往较大，家属要给予充分的关心和支持，患者自身也可通过与他人交流、参加社交活动等方式缓解心理压力，保持积极的心态面对疾病。