闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院 - 神经内科
先天性舞蹈病一般指的是亨廷顿病。亨廷顿病是一种罕见的常染色体显性遗传的神经系统变性疾病,其临床特征一般为锥体外系症状、精神障碍、进行性痴呆、肌肉张力障碍、睡眠障碍等。本病目前尚无特效治疗药物,主要是根据患者的具体情况进行对症治疗。
1、锥体外系症状
患者可表现为舞蹈样动作、手足徐动,以及肌肉张力障碍、言语不清、构音障碍等,还可能会出现一些认知功能的损害,如记忆力减退、执行功能障碍等。如果出现上述症状,患者可以在医生的指导下使用氟哌啶醇片、盐酸硫必利片等药物进行治疗。同时,患者也可以遵医嘱通过脑深部电刺激等方式进行手术治疗。
2、精神障碍
亨廷顿病患者还可能会出现精神障碍的情况,主要表现为情绪不稳、易激惹、行为冲动、攻击性强等,还会伴有焦虑、抑郁等症状。建议患者可以在医生指导下使用奥氮平片、利培酮片等药物进行治疗。同时,患者也可以在医生指导下通过心理疏导的方式进行治疗。
3、进行性痴呆
随着病情的发展,患者的认知功能会逐渐下降,会出现进行性的认知功能障碍,还可能会伴有二便失禁、生活不能自理等情况。建议患者可以在医生指导下使用盐酸金刚烷胺片、左旋多巴片等药物进行改善。
4、肌肉张力障碍
亨廷顿病也会导致肌肉张力障碍,主要表现为全身肌肉张力异常增高,从而引起姿势和步态异常的情况。建议患者可以在医生指导下使用肉毒素局部注射肌肉,从而缓解肌肉紧张的情况。必要时,患者也可以通过手术的方式进行治疗。
5、睡眠障碍
由于疾病会导致大脑神经元受到损伤,会对睡眠造成影响,从而出现失眠多梦的情况。建议患者可以在医生指导下使用阿普唑仑片、地西泮片等药物进行治疗。同时,患者也可以在医生指导下通过针灸的方式进行辅助治疗。
除此之外,建议在日常生活中患者要注意做好保暖措施,注意休息,避免过度劳累。患者注意保持良好的心态,避免情绪激动,注意清淡饮食,避免食用辛辣刺激性食物。建议患者及时就医,以免延误病情。