兰伯特伊顿综合征是什么

2023-08-07 19:11:49

赵英帅 主治医师

河南省人民医院 - 普内科

兰伯特伊顿综合征一般是指LAMGS综合征,属于一种神经肌肉接头疾病,是指原发于神经肌肉接头的自身免疫性疾病,多发于40-60岁,女性多于男性,临床表现为进行性、对称性的肢体无力。

原发性LAMGS综合征的病因尚不明确,可能与环境因素、遗传因素、免疫因素等有关,这些因素导致自身抗原的免疫耐受,破坏神经肌肉接头的正常传递功能,从而导致一系列的临床表现。患者主要表现为骨骼肌无力,首发症状通常是一侧或双侧眼睑下垂、复视、斜视等眼外肌受累症状,随着病情的进展,会出现延髓肌肉无力,表现为吞咽困难、饮水呛咳、发音不清等症状,患者还会出现肢体远端肌肉无力,主要表现为手部肌肉无力,可出现抬手困难、不能举物、走路易跌倒等症状。患者可以在医生的指导下使用免疫抑制剂进行治疗,如硫唑嘌呤片、环磷酰胺片等。对于出现呼吸困难的患者,可以遵医嘱使用呼吸机辅助通气,以保证机体的氧气供给。如果患者通过药物治疗效果不佳,还可以通过手术进行治疗,如进行切开胸手术等。

建议LAMGS综合征患者及时前往医院就诊,遵医嘱进行肌电图检查、血常规检查、血生化检查等,明确具体病情。患者在平时要注意休息,避免过度劳累,以免加重病情。如有其他不适症状,建议患者及时就医。

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