副神经节起源的肿瘤有哪些

2025-04-25 17:54:37

张家兴 副主任医师

上海中大肿瘤医院 - 肿瘤微创介入科

副神经节起源的肿瘤主要包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤。这些肿瘤可发生于身体多个部位,由于其来源组织的特殊性,不同类型肿瘤的临床表现、生物学行为存在显著差异。

  • 嗜铬细胞瘤主要起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞,少数可发生于肾上腺外的交感神经节链或主动脉旁的嗜铬组织。该肿瘤具有分泌儿茶酚胺的特性,可释放去甲肾上腺素、肾上腺素等物质。典型临床表现为阵发性或持续性高血压,患者常出现头痛、心悸、多汗“三联征”,严重时可引发高血压危象、心律失常等危及生命的并发症。此外,长期的儿茶酚胺分泌异常还会导致代谢紊乱,出现高血糖、脂代谢异常等症状。嗜铬细胞瘤约10%为恶性,可发生远处转移,其诊断需结合临床表现、实验室检查(如血或尿儿茶酚胺及其代谢产物测定)和影像学检查(如CT、MRI)。
  • 无生物活性的非嗜铬细胞瘤通常不分泌儿茶酚胺,因此不会引起血压急剧波动等内分泌症状。这类肿瘤多因生长压迫周围组织器官而被发现,如发生于颈动脉体的副神经节瘤,可压迫颈动脉导致局部疼痛、吞咽困难;发生于后纵隔的肿瘤,可能压迫气管引起咳嗽、呼吸困难。非嗜铬细胞瘤的病理形态多样,细胞分化程度不一,部分肿瘤生长缓慢、边界清晰,呈良性表现;而部分肿瘤具有局部侵袭性,甚至发生远处转移。其诊断主要依赖影像学检查明确肿瘤位置、大小及与周围结构关系,确诊需依靠病理检查。

对于副神经节起源的肿瘤,需通过详细检查明确肿瘤类型、功能状态及分期。嗜铬细胞瘤应在术前充分控制血压和心率,选择合适时机进行手术切除,如肾上腺嗜铬细胞瘤切除术;对于恶性嗜铬细胞瘤,术后需联合靶向治疗或放疗。非嗜铬细胞瘤则可进行颈动脉体副神经瘤切除术,对于无法手术切除或术后复发的患者,可考虑放疗或观察随访。

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