嗜铬细胞瘤是什么

2025-02-26 13:45:00
曾令成

曾令成 副主任医师

华中科技大学同济医学院附属同济医院 - 神经外科

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,其会间断或持续地释放大量儿茶酚胺,进而引发血压急剧波动以及多个器官功能及代谢紊乱,是一种较为凶险的内分泌肿瘤。

患者最典型的症状是高血压,而且多为阵发性发作,血压骤升时,可伴有头痛、心悸、大汗淋漓等三联征,严重时会出现视物模糊、恶心呕吐等症状。发作持续时间不定,短则数分钟,长则数小时,发作频率也因人而异。此外,还可能出现代谢紊乱症状,如基础代谢率升高,患者会怕热、多汗、体重下降等。

从发病机制来看,该疾病有一定的遗传倾向,约10%-40%的患者存在相关基因突变。这些突变导致嗜铬细胞异常增生,从而形成肿瘤。肿瘤细胞持续或间断地释放大量儿茶酚胺,包括肾上腺素和去甲肾上腺素,这些激素会使血管收缩、心率加快,进而导致血压急剧升高和一系列代谢紊乱症状。

该疾病的治疗以手术切除肿瘤为主,如肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术,术前需使控制血压,使血压稳定在正常范围,降低手术风险。术中要密切监测血压、心率等生命体征,确保手术安全。术后患者还需定期复查,监测血压及相关激素水平,以防肿瘤复发。