遗传性低纤维蛋白原血症怎么回事，怎么办

遗传性低纤维蛋白原血症是一种遗传性疾病，由于纤维蛋白原分子结构异常或功能缺陷所致，主要表现为出血、血栓形成、肝脾肿大等症状。
1、出血
纤维蛋白原是一种由肝脏合成的具有凝血功能的蛋白质，在凝血过程中起着重要的作用。患者可以在医生指导下使用氨甲环酸、酚磺乙胺等药物进行止血治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过输注新鲜冰冻血浆等进行治疗。
2、血栓形成
纤维蛋白原在血液循环中可以与多种促凝血因子相结合，形成不同的凝血物质，主要作用是促进血液凝固。因此，遗传性低纤维蛋白原血症会导致血栓形成。患者可以在医生指导下使用阿司匹林、氯吡格雷等药物进行抗血栓治疗。必要时，患者也可以遵医嘱通过导管取栓术等方式进行手术治疗。
3、肝脾肿大
肝脾肿大是遗传性低纤维蛋白原血症的主要临床表现，通常表现为腹胀、腹部膨隆等，还会伴有贫血、出血等症状。患者可以在医生指导下使用泼尼松、地塞米松等糖皮质激素进行治疗。必要时，患者也可以遵医嘱通过脾切除术等方式进行手术治疗。

日常生活中，患者应注意避免外伤，同时注意休息，避免过度劳累。饮食上，患者可适当进食富含纤维蛋白原的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，但应注意避免进食过多，以免引起消化不良。