原发性肉碱缺乏症是否严重应根据具体情况决定。原发性肉碱缺乏症也称为肉碱转运障碍或肉碱摄入障碍，血浆中肉碱缺乏的患者明显低于正常水平，并伴有细胞内肉碱缺乏，可能是由长期剧烈运动、饥饿、禁食、感染等因素引起的。
1、不严重：原发性肉碱缺乏症作为一种遗传性疾病，可以通过常染色体隐性遗传给后代。原发性肉碱缺乏症是一种可治疗的遗传性疾病，需要终身治疗和随访。对于那些通过新生儿筛查诊断为无症状的人，终身治疗通常不会引起疾病，预后良好，通常不算很严重。
2、较严重：原发性肉碱缺乏症易引起骨骼肌、心脏和肝脏等多系统损伤。随着反复发作，对心脏的损伤会进一步增加，并可能发生不可逆转的损伤。根据随访患者血浆游离肉碱和酰基肉碱水平，结合具体疾病变化，左卡尼汀需要终身补充。
原发性肉碱缺乏症患者应适当运动，从少量运动开始，逐渐增加。多做增加肌肉力量的运动，并长期坚持运动，但是要避免高强度的运动。