West综合征是什么病

2023-02-17 14:33:53

黄俊廷 主治医师

中山大学肿瘤防治中心 - 儿童肿瘤科

West综合征是由多个病因引起的一种特异的癫痫样脑病。有明显的年龄依赖性,一般多发生于三个月到一岁之间,大部分儿童在6个月以内出现,但3个月以内出现的较少,男性略多。

通常West综合征大部分都能发现明显的脑部损害因子,如生气、基因、代谢性疾病、发育障碍等,而结节硬化症是较为常见的一种原因。临床上常见的症状是痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调等。痉挛是一种突发性的、瞬时性的、剧烈的、紧张的肌肉收缩。这种病程既有肌肉痉挛,又有肌肉僵硬,常被称为急性发作特征。在脑电图上表现出来的特点是高度失律、背景活动混乱、脑电活动高波幅不同步、有多灶性棘波、尖波等。

West综合征的预后较差,主要表现为智力和动作障碍,是一种顽固性的疾病。当患者年纪增大时,可转换为LGS。建议患者及时就医,在医生指导下进行针对性治疗,常用的药物有促肾上腺皮质激素和泼尼松、甲泼尼龙等,以及左乙拉西坦、丙戊酸钠、拉莫三嗪等抗癫痫药物。

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