聂志扬 副主任医师
北京医院 - 内科
通常情况下,VHL综合征是指CNS血管母细胞瘤合并肾脏或者胰腺囊肿、肾癌、嗜铬细胞瘤以及外皮囊腺瘤等疾病,可以累及人体中多个系统发生病变。
VHL综合征具有一定的家族遗传性,可能会累及内分泌系统、生殖系统、中枢神经系统以及消化系统等,主要表现为视网膜、脑干、小脑或脊髓的血管母细胞瘤以及腹腔脏器病变等两部分。发生病变的位置不同,其临床表现也不相同,患者可能会出现阴囊肿大、腹部疼痛、血压升高、头痛、视力模糊、抽搐等不适症状。如果是中枢神经病变,可以配合医生根据部位行手术或X刀、伽玛刀治疗。若为嗜铬细胞瘤应在医生的指导下进行手术切除。发病位置不同,其治疗手段也不一样。
在日常生活中,建议患者保持乐观的心态,避免产生消极的情绪,有助于加快身体恢复的速度。