caroli病有终身不发病的吗

CAROLI病又被称为先天性肝内胆管扩张症，为少见的先天性胆道疾病。少数患者有终身不发病现象，若患者有不适症状，应及时就诊，在医生的综合分析下对症治疗。

先天性肝内胆管扩张症通常是一种少见的常染色体隐性遗传病，分为单纯型和门脉周脉纤维化型。单纯型一般表现为肝内胆管囊肿，不合并肝实质的变化，临床上多以肝内胆管及囊肿结石、反复的胆道感染为特征。门脉周围纤维化型的临床表现以静脉高压、脾肿大、食管静脉曲张、上消化道出血为特征。患者应及时就诊，在医生的综合指导下采取进一步检测，观察病症程度及患者不适症状，进行综合对症治疗。

先天性肝内胆管扩张症患者早期侵犯范围小、无梗阻、感染等症状出现时，可密切观察，暂不处理。当患者病情进展时，出现不适症状，应在医生的综合指导下采取手术治疗，以延续患者的存活时间。对于严重先天性肝内胆管扩张症患者，若发作比较频繁，并且未进行积极的救治，可因反复感染、癌变而缩短预期寿命，影响生活质量。患者的预期寿命不仅受到疾病本身影响，还与其他因素有关，如个人体质、生活习惯、遗传、偶然性事件等因素。当患者发现先天性肝内胆管扩张症时，应多注意休息，积极就诊并遵医嘱治疗，同时保持心态乐观，有助于延长存活时间，提高生活质量。