青少年得渐冻症的约占5%,而渐冻症一般是在中年后发作,多数患者为30~60岁。
渐冻症又称肌萎缩侧索硬化,是运动神经元病的一种,是累及上、下运动神经元的一种慢性进行性神经系统变性疾病。其主要是在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元,主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。临床常见表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束征,通常感觉系统和括约肌功能不受累。肌电图是诊断本病的主要方法。患者可遵医嘱服用利鲁唑、依达拉奉等延缓病情发展的药物,对于肌肉痉挛和肌张力增高的患者可遵医嘱服用美西律,其他药物包括左乙拉西坦、卡马西平等。患者吞咽明显困难、体重下降、脱水或存在呛咳误吸风险时,应尽早行经皮内镜胃造瘘术。此外,应格外注意呼吸道健康管理,当患者咳嗽无力时应使用吸痰器或人工辅助咳嗽,排出呼吸道分泌物。
日常生活中患者还应均衡饮食,出现吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱,进食软食、半流食,少食多餐。