地中海贫血是什么病危害多大

地中海贫血，是一种血红蛋白的珠蛋白肽链合成障碍的遗传性慢性溶血性疾病，由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成减少或缺乏所导致的贫血或病理状态。根据受抑制的肽链不同分为α、β、δβ、δ、γβ珠蛋白生成障碍性贫血，其中以β和α珠蛋白生成障碍性贫血较为常见。

地中海贫血可遗传至后代，外在症状表现主要有溶血症状，如肝脾肿大、巩膜黄染等，以及常见的贫血表现，如乏力、皮肤苍白或蜡黄、心悸、气促、头晕等。地中海贫血根据病情轻重的不同，分为轻型、中间型和重型。

1.轻型

轻型地中海贫血患者，呈轻度贫血或无症状，偶有轻度脾大（一般在调查家族史时发现）。建议患者可在饮食方面适当多吃含铁的食物，如猪肝等；若症状加重应立即就医，进行对因治疗。

2.中间型

中间型地中海贫血患者，呈轻度至中度贫血，少数有轻度骨骼改变、性发育延迟，患者大多可存活至成年。建议患者可在饮食方面多吃含铁的食物，如猪肝等；若症状加重应立即就医，进行对因治疗。

3.重型

重型地中海贫血患者，父母往往均有珠蛋白生成障碍性贫血，患儿出生后半年逐渐出现贫血、肝脾肿大进行性加重、黄疸，并有发育不良。其特殊表现包括：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，典型表现是臀状头，长骨易骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发现胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。重型地中海贫血危害较大，患者应立即在医生指导下进行地中海贫血的相关治疗。

建议患有地中海贫血的人群结婚时可在婚前、孕前和产前三个时间段进行筛查，进行遗传咨询，早期发现并采取措施，以防遗传病后代的诞生，减轻对后代和家庭的伤害。